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肺功能在特發(fā)性肺纖維化中的應(yīng)用

前面幾期內(nèi)容,帶大家了解了肺功能在慢阻肺和支氣管哮喘中的應(yīng)用。本期內(nèi)容,將為大家介紹肺功能在特發(fā)性肺纖維化中的應(yīng)用。
 

特發(fā)性肺纖維化( idiopathic pulmonary fibrosis, IPF) 是一種病因和發(fā)病機(jī)制尚不明確的、慢性進(jìn)行性纖維化性間質(zhì)性肺疾病。病變主要局限于肺部,好發(fā)于中老年男性,其肺組織學(xué)病理和(或)胸部高分辨率CT (HRCT)特征性地表現(xiàn)為尋常型間質(zhì)性肺炎( usual interstitial pneumonia, UIP )。


一、特發(fā)性肺纖維化的臨床表現(xiàn)

一般起病隱匿。

主要表現(xiàn)為干咳、勞力性呼吸困難,杵狀指(趾)、雙下肺分布為主的爆裂音是其典型體征。終末期可以出現(xiàn)發(fā)紺、肺動(dòng)脈高壓、肺心病、右心功能不全的相關(guān)臨床表現(xiàn)。IPF也可以是在查體時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。

IPF是彌漫性肺部疾病的一個(gè)代表性疾病。臨床表現(xiàn)也與多種彌漫性肺部疾病具有相似性,需要對(duì)疾病的高危因素、病程、合并癥狀、用藥史等詳細(xì)了解。

 

二、IPF的肺功能特點(diǎn)

近年研究認(rèn)為,IPF典型的肺功能改變?yōu)?strong>彌散功能減低、小氣道阻塞、限制性通氣障礙或限制性和阻塞性通氣障礙并存。

 

1、IPF病變?cè)缙诜喂δ芸梢哉#S著病情進(jìn)展,肺功能可以出現(xiàn)彌散功能減低和小氣道阻塞(IPF肺功能損害最早出現(xiàn)的2種變化)

2、繼而出現(xiàn)肺容積(肺活量和肺總量)減少的限制性通氣障礙

3、合并肺氣腫時(shí),可出現(xiàn)阻塞性通氣障礙的特征,表現(xiàn)為以限制性通氣障礙為主的混合性通氣障礙。

 

三、肺功能檢查協(xié)助IPF的診斷

 

IPF患者早期并無(wú)特殊體征,影像學(xué)檢查亦可無(wú)異常發(fā)現(xiàn),臨床表現(xiàn)主要為勞作性氣促,但該癥狀并無(wú)特異性診斷價(jià)值,故臨床如何早期檢出IPF仍為一困難的問(wèn)題。

 

如前所述,彌散功能檢查和心肺運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)可于IPF(間質(zhì)性肺部疾?。┗颊呱袩o(wú)其他異常表現(xiàn)之前即出現(xiàn)異常改變,是IPF早期診斷的敏感指標(biāo),有助于IPF的早期診斷。

 

鑒于此,對(duì)有ILD易患因素者( 如工作環(huán)境有可能吸人可致ILD的有機(jī)粉塵或無(wú)機(jī)粉塵者、應(yīng)用過(guò)某些具有致肺間質(zhì)纖維化的藥物者、患某些可導(dǎo)致IPF的全身性疾病者)應(yīng)定期接受肺功能檢查。對(duì)于具有勞作性氣促癥狀或胸片見(jiàn)肺間質(zhì)改變者更應(yīng)勸喻其作常規(guī)肺功能檢查,以協(xié)助與心臟病或其他肺部疾病相鑒別。

 

對(duì)于已明確診斷的IPF者,肺功能檢查則是判斷病情輕重的最重要的客觀指標(biāo)之一,對(duì)于預(yù)后判斷也有一定的價(jià)值,應(yīng)列為常規(guī)檢查和隨訪(fǎng)項(xiàng)目。


 

四、肺功能檢查協(xié)助制定治療方案并隨訪(fǎng)療效

 

選擇正確的治療方案對(duì)于IPF的治療十分重要。目前尚無(wú)單一的臨床指標(biāo)可作為決定是否對(duì)IPF患者使用激素的依據(jù),多主張根據(jù)臨床綜合資料來(lái)進(jìn)行選擇,其中肺功能檢查對(duì)于部分LID患者選擇正確的治療方案有幫助。如患者肺功能檢查結(jié)果在觀察期內(nèi)比較穩(wěn)定,結(jié)合其他臨床資料可考慮激素減量或不予激素治療;相反,若肺功能逐漸變差,則提示疾病活動(dòng)進(jìn)展,應(yīng)結(jié)合臨床考慮給予激素治療。

 

五、肺功能檢查的局限性

 

1,肺功能檢查對(duì)明確IPF的病因一般無(wú)幫助。

IPF分已知病因和未知病因兩大類(lèi),病史對(duì)病因診斷起重要作用,如職業(yè)史、有無(wú)粉塵或有害氣體接觸史,是否服用某些藥物。一些病因未明的IPF??赡苁且恍┤硇约膊〉姆尾勘憩F(xiàn),如結(jié)締組織病等,也應(yīng)當(dāng)詢(xún)問(wèn)病史,并結(jié)合其他檢查進(jìn)行病因診斷,肺功能檢查在這方面的作用不大。

 

2,肺功能檢查對(duì)IPF的診斷無(wú)明顯的特異性。

IPF出現(xiàn)的各種肺功能改變也可見(jiàn)于其他多種呼吸系或非呼吸系疾病,因此肺功能檢查對(duì)IPF的診斷無(wú)明顯的特異性,須密切結(jié)合其他臨床資料進(jìn)行分析,才能對(duì)肺功能檢查結(jié)果作出合理的解釋。

 

3、肺功能檢查的正常變異范圍較大,與其他疾病重疊較多,不易區(qū)分正常與異常。

 

盡管肺功能檢查具有一定的局限性,但其對(duì)于IPF的臨床診療仍具有重要的價(jià)值,值得在臨床工作中推廣應(yīng)用。
 


通過(guò)這三期的科普,帶大家了解了肺功能在慢阻肺、哮喘和特發(fā)性肺纖維化中的臨床特點(diǎn)和應(yīng)用。肺功能檢查在呼吸系統(tǒng)疾病的診斷、治療、隨訪(fǎng)及預(yù)后中有著無(wú)可取代的重要地位。

 

肺功能檢查是呼吸系統(tǒng)疾病的必要檢查之一。“像測(cè)量血壓一樣,測(cè)量肺功能”具有重要意義。只有關(guān)注肺功能,遠(yuǎn)離肺疾病,才能自由呼吸。

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